Hierbei handelt es sich um einen anatomischen Defekt, bei dem die Körperhauptschlagader (Aorta) direkt aus der rechten Herzkammer entspringt, die Lungenschlagader dabei aus der linken Herzkammer kommt. Dieses führt zu einer schweren Sauerstoffminderversorgung. Kinder mit einer Transposition der großen Gefäße sind bereits direkt nach der Geburt schwerst blausüchtig (zyanotisch). Eine sofortige Diagnosestellung mittels Echokardiographie oder Herzkatheter muß durchgeführt werden. Bei bestätigter Diagnose wird sofort mittels Herzkathetertechnik ein Vorhofscheidewanddefekt geschaffen, um eine Vermischung des venösen und arteriellen Blutes zu gewährleisten. Eine korrigierende Operation sollte in den ersten Lebenswochen durchgeführt werden.