Allgemeines
Die Pulmonalklappenstenose kommt mit einer Häufigkeit von etwa 6% aller angeborenen Herzfehler vor und tritt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens auf, hier insbesondere mit einem Vorhofseptumdefekt und peripheren Pulmonalstenosen. Die Pulmonalklappenstenose kann mit verschiedenen genetischen und chromosomalen Syndromen assoziiert sein, von denen das Noonan, Williams-Beuren und das Alagille Syndrom am häufigsten sind.
Anatomie
Der typischen Pulmonalklappenstenose des Kindesalters liegt meist eine Verschmelzung der Klappensegel zugrunde. Hierdurch kann die Klappe nicht normal öffnen. Der Klappenring und die Pulmonalarterien sind in der Regel normal weit. In etwa 10-15% der Fälle liegt eine sogenannte dysplastische Klappe vor. Hier sind die Klappensegel stark verdickt und hierdurch in ihrer Öffnung eingeschränkt. Der Klappenring ist meist hypoplastisch und häufig liegt eine zusätzliche Enge oberhalb der Klappe (supravalvuläre Pulmonalstenose) vor.
Der Schweregrad der Klappenverengung kann sehr unterschiedlich sein und reicht von einer geringfügigen Einengung bis hin zur hochgradigen Einengung mit fast verschlossener Klappe (kritische Pulmonalklappenstenose).
Auswirkungen
Die Auswirkungen des Klappenfehlers sind abhängig vom Schweregrad der Einengung. Besteht nur eine leichte Enge an der Klappe, zeigen die Kinder keinerlei Symptome und fallen häufig nur im Rahmen einer Routineuntersuchung durch ein Herzgeräusch auf. Solche leichten Klappenstenosen bedürfen meist keiner Therapie.
Bei einer mittelgradigen oder hochgradigen Einengung kommt es infolge der vermehrten Arbeitsbelastung der rechten Herzkammer durch das Pumpen gegen die Engstelle zu einer Zunahme der Muskelmasse (Hypertrophie). Die Verwirbelung des Blutes hinter der verengten Klappe bewirkt eine Aufweitung der Lungenschlagader. Viele Kinder sind auch bei mittel- und höhergradigen Stenosen in Ruhe beschwerdefrei. Unter körperlicher Belastung jedoch reicht der Blutfluss über die verengte Klappe häufig nicht aus, die Kinder können eine Atemnot entwickeln.
Bei der kritischen Pulmonalklappenstenose des Neugeborenen besteht ein lebensgefährlicher Zustand. Die rechte Herzkammer ist nicht in der Lage das Blut in ausreichender Menge in die Lunge auszuwerfen. Es liegt meist eine schwere Undichtigkeit der Trikuspidalklappe vor und das sauerstoffarme Blut fließt unter Umgehung der Lunge über das offene Foramen ovale auf die linke Herzseite. Die Kinder weisen daher eine tiefe Zyanose auf. Die Lungendurchblutung ist vom Offenbleiben des Ducuts aretriosus abhängig (siehe Kapitel „Fetaler Kreislauf").
Behandlung
Die Behandlung der Pulmonalklappenstenose erfolgt zum überwiegenden Teil durch eine Aufweitung mittels Ballon im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung. Lediglich bei dysplastischen Klappen ist ggf. eine Operation erforderlich.
Ballonvalvuloplastie Herzkather
Im Herzkatherlabor wird über eine in der Leistenvene plazierte Schleuse ein Herzkatheter bis zum rechten Herzen und von dort in die Pulmonalarterien vorgeschoben. Nach Darstellung der Anatomie durch die Gabe von Kontrastmittel kann die erforderliche Ballongröße bestimmt werden. Bei der Ballondilatation kommt es im Idealfall zur Eröffnung der verschmolzenen Ränder der Klappentaschen. Es kann aber auch zu einem Einriss in einem anderen Bereich der Klappentasche kommen. Auch hierdurch wird die Klappenöffnung verbessert und der Druckgradient reduziert, jedoch entsteht meist ein gewisses Maß an Undichtigkeit der Klappe. Die Undichtigkeit der Klappe wird jedoch über viele Jahre gut toleriert.
Operation (Pulmonalklappenrekonstruktion)
Die Operation erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs wird die Lungenschlagader oberhalb der Klappenebene eröffnet und der Chrirurg hat direkte Sicht auf die Pulmonalklappe. Die verschmolzenen und verwachsenen Klappensegel werden getrennt und verdickte Klappentaschen können ausgedünnt werden. Falls der Klappenring zu klein ist, kann dieser mit einem Flicken erweitert werden.
Weiterer Verlauf
Die labgfristigen Ergebnisse sind sowohl nach Herzkatheterbehandlung als auch nach Operation gut. Geringe Restengen sind häufig, aber unbedeutend. Die körperliche Belastbarkeit ist in der Regel nicht eingeschränkt. Liegt eine Undichtigkeit größeren Ausmaßes vor, ist langfristig möglicherweise ein Ersatz der Pulmonalklappe erforderlich. Dieser kann chirurgisch oder bei geeigneter Anatomie auch interventionell im Herzkatheterlabor erfolgen.